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脑干肿瘤

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疾病概述编辑本段回目录

脑干肿瘤中胶质细胞瘤发病率最高,约占40.49%,综合发病年龄高峰在30-40岁,或10-20岁。大脑半球发生的胶质瘤约占全部胶质瘤的51.4%,以星形细胞瘤为最多,其次是胶质细胞瘤和少枝胶质细胞瘤,脑室系统也是胶质瘤较多的发生部位,占胶质瘤总数的23.9%,主要为管膜瘤髓母细胞瘤,星形细胞瘤,小脑胶质瘤占胶质瘤总数的13%,主要为星形细胞瘤医学百科网-MedBaike. com

临床表现编辑本段回目录

生长于脑干的肿瘤,其临床表现与肿瘤的发生部位、类型及恶性程度等有密切关系。最常见的症状及体征为多发性脑神经损害锥体束征及小脑体征,病程晚期患者可表现有颅内压增高。中脑内肿瘤较少见,除神经胶质细胞瘤外,偶可见有上皮样囊肿和血管网状细胞瘤。患者可出现眼睑下垂等动眼神经瘫痪症状。由于肿瘤向背侧发展、造成第四脑室或中脑导水管的狭窄或闭锁,故早期即可出现颅内压增高症状,患者常有头痛、眩晕、躁动不安和伴有恶心与呕吐等。随着肿瘤的压迫和发生占位效应,可表现出典型的中脑损害临床综合征。脑桥肿瘤常出现眼球内斜、复视、嘴歪、面部麻木等展神经面神经三叉神经受累症状;并有运动、感觉和小脑症状等表现。该部位肿瘤的颅内压增高出现较晚,因肿瘤多呈浸润性生长,故症状和体征表现较为复杂。延髓肿瘤多有明显的症状和体征,如延髓两侧性损害,可表现为双侧后组脑神经麻痹,患者有吞咽呛咳、声音嘶哑、舌肌麻痹和萎缩等。随着肿瘤的发展,累及脑干腹侧面的锥体束时,则出现交叉性瘫痪,表现为同侧的脑神经麻痹和对侧的肢体肌力下降、肌张力增高、腱反射亢进及病理征阳性。肢体的瘫痪常先从一侧下肢开始,继之发展到该侧上肢。但有些生长缓慢的肿瘤早期表现常不明显。脑桥延髓肿瘤早期一般无颅内压增高症状,但肿瘤内出血或囊性变、影响脑脊液循环时,则可出现颅内压增高。因此,对多发性脑神经损害或进行性交叉性麻痹,并伴有锥体束征者,应考虑该部位肿瘤之可能。此外,小脑体征亦不少见,表现为步态不稳,闭目难立征阳性,眼球震颤及共济失调。晚期可出现双侧脑神经受累和锥体束征。部分患者还可因肿瘤侵及延髓及上颈髓而出现强迫头位等。恶性弥漫型肿瘤一般病程短,病情发展迅速,伴有严重的脑干损害体征,包括脑神经麻痹等表现。但早期颅内压增高体征却较少见,多出现于病情的晚期。膨胀型肿瘤的神经功能损害表现通常进展缓慢,有些病例脑干局灶性损害体征很轻微。中脑肿瘤可有多种不同的肢体痉挛表现。

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病理生理编辑本段回目录

脑干肿瘤脑干肿瘤

脑干肿瘤多位于脑桥,呈膨胀性生长,可沿神经纤维束向上或向下延伸。星形细胞瘤可以发生在脑干任何部位,多呈浸润性生长;室管膜瘤多位于第四脑室底部;血管网状细胞瘤呈膨胀性生长,可侵至延髓背侧;海绵状血管瘤多位于脑桥。大体上观察可见脑干呈对称性或不对称性肿大,表面呈灰白色或粉红色。如肿瘤生长快,恶性程度高,可见出血、坏死,甚至囊形变,囊液呈黄色。镜检显示星形胶质细胞瘤以双极或单极星形细胞多见,偶见多核巨细胞。

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1.弥漫型(约占67%)肿瘤与周围正常的脑干神经组织无分界,瘤细胞间存在有正常的神经元细胞轴突。肿瘤的病理学类型常为不同级别的星形细胞瘤(Ⅰ~Ⅳ级)。

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2.膨胀型(约占22%)肿瘤边界清楚,瘤体与周围脑干神经组织之间有一致密的肿瘤性星形细胞轴突层(肿瘤膜囊壁)。肿瘤的病理学类型多为毛细胞型星形细胞瘤(Ⅰ级),约有40%的肿瘤含有血管性错构瘤,称之为血管星形细胞瘤

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3.浸润型(约占11%)肿瘤肉眼观似乎有一边界,但实际上瘤细胞已侵入到周围的脑干神经组织内,神经组织已完全被瘤细胞破坏。肿瘤的病理学类型多见于原始神经外胚层瘤。 医学百科网-MedBaike. com

诊断检查编辑本段回目录

脑干肿瘤脑干肿瘤

诊断:脑干肿瘤的多数患者起病缓慢,头痛不甚明显,逐渐出现脑神经麻痹,其中以展神经麻痹较为常见,以后相继出现面瘫、吞咽困难、发音障碍、锥体束损害、步态不稳和共济失调等。典型病例常表现为交叉性麻痹。CT扫描和MRI检查可帮助医师判断肿瘤的生长类型。 医学百科网-MedBaike. com

实验室检查:腰椎穿刺脑脊液压力及细胞计数多属正常,少数患者蛋白含量增多。一般认为腰椎穿刺结果对脑干肿瘤的诊断帮助不大。

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其他辅助检查:

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1.颅骨X线平片多无改变,因此类患者早期多无颅内压增高。 医学百科网-MedBaike. com

2.脑干听觉诱发电位脑干听觉诱发电位结合其他听觉功能检查,对准确地诊断肿瘤部位多有所帮助。 医学百科网-MedBaike. com

3.CT扫描通常脑干胶质细胞瘤以低密度灶和脑干肿胀多见,少数呈等密度或稍高密度影,囊变甚少;向上可侵及视丘,向后外可发展至脑桥臂及小脑半球。强化扫描可有不均匀增强或环形增强。海绵状血管瘤在出血的急性期为均匀的高密度;在亚急性及慢性期为低密度。室管膜瘤为高密度,能增强。血管网状细胞瘤为高密度,显著增强。结核球呈环形高密度,中央为低密度,能显著加强。为区别脑干肿瘤和脑干外肿瘤,必要时可进行脑池造影CT扫描。CT扫描可将脑干肿瘤分为3型:Ⅰ型为无强化病灶,表现为低密度病变;Ⅱ型弥漫性强化;Ⅲ型为环形强化。其中Ⅰ型多见,Ⅱ、Ⅲ型较少见。

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4.MRI检查脑干胶质细胞瘤常呈长T1和长T2信号改变,多无囊变或出血,边界一般不清,形态不规则,多数肿瘤有Gd-DTPA增强。与CT扫描相比,由于其多视角成像及无颅底骨伪影干扰,能更清晰地显示病变部位及范围。海绵状血管瘤在出血的急性期T1Wl及T2Wl上皆为均匀的高密度,轮廓清晰,常呈圆形,在亚急性及慢性期T1Wl及T2W1上也皆为高密度。室管膜瘤为长T1,长T2,向脑干外发展至第四脑室或小脑脑桥角,血管网状细胞瘤为长T1及长T2,球形位于延髓后方。结核球为环形高密度。加强后更显著。中间为低密度。

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鉴别诊断编辑本段回目录

源于脑干的胶质细胞瘤较常见,需同以下病变相鉴别,包括脑干血肿成血管细胞瘤、转移瘤、胆脂瘤肉芽肿等。脑干肿瘤也应与脑干脑炎相鉴别,仅根据临床症状及体征两者难以鉴别,有时两者CT或MRI表现也呈相似的改变,难以鉴别诊断。但脑干脑炎经临床应用激素、脱水、抗炎后症状可以减轻缓解,而脑干肿瘤虽症状可暂时缓解但总的病情是进行性加重。在脑干病变性质不很确定时,可以通过直接手术或立体定向手术加以明确。 医学百科网-MedBaike. com

流行病学编辑本段回目录

脑干肿瘤脑干肿瘤

文献报道脑干肿瘤约占全部颅内肿瘤的1%~7%。而实际发病率还要高,因为仅有临床诊断而无病理证实的脑干肿瘤不能列入统计数据。据白广明报道155临床诊断的脑干肿瘤,仅26例有病理证实。脑干肿瘤可发生在任何年龄,但以儿童多见,在儿童中的发病率约占脑肿瘤的15%,但性别之间无明显差异。有人总结15例脑干胶质瘤中,男性5例,女性10例,年龄6~56岁,平均19.9岁,其中年龄13岁以下者9例。病程为1个月~2年,平均5.3个月,11例病程在半年以内。 医学百科网-MedBaike. com

并发症状编辑本段回目录

脑干肿瘤脑干肿瘤

1.脑神经损害常为术后Ⅸ、Ⅹ脑神经损害加重,病人吞咽困难造成呼吸道感染,可行气管切开及鼻饲,以防止感染并维持营养。

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2.胃肠道出血脑干部位手术均有可能引起胃肠道出血,尤以延髓部位手术更为明显。文献报道延髓血管网状细胞瘤术后都有消化道出血,多在术后4~5天出现。轻者可自动停止,重者可持续数月,可选用奥美拉唑等药物治疗。 医学百科网-MedBaike. com

3.呼吸障碍术后常有呼吸变慢或变浅,致使血氧分压降低。此时可用人工同步呼吸机加以辅助呼吸,保持正常氧分压。

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4.术后意识障碍常因术后脑干水肿所致,术后可应用脱水剂及激素治疗。

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治疗方案编辑本段回目录

脑干肿瘤脑干肿瘤

1.一般治疗加强支持和对症治疗,控制感染,维持营养和水电解质平衡。对有延髓性延髓性麻痹、吞咽困难和呼吸衰竭者,应采用鼻饲,气管切开,人工辅助呼吸等。有颅内压增高者,应给予脱水剂,并加用皮质类固醇药物,以改善神经症状。

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2.手术治疗脑干肿瘤在以往被认为是手术“禁区”,这是因为脑干在很小的范围内集中有许多神经核团、传导束和网状结构等。脑干肿瘤多为浸润性生长的胶质细胞瘤,因而手术困难较大,易造成脑干内的重要结构损伤,手术致残及手术死亡率较高,预后不良。近年来随着显微神经外科技术的迅速发展,使脑干肿瘤手术效果明显改善。尽管脑干肿瘤手术仍有较大风险,但对于较局限、呈结节状或囊性变、分化较好的肿瘤,应积极采用手术切除,其预后较好。对于良性型的脑干肿瘤,采取全切除手术方式是可以获得根治效果的。 医学百科网-MedBaike. com

此类肿瘤的手术目的在于:①明确肿瘤性质;②建立脑脊液循环;③良性肿瘤应争取获得全切除或次全切除,如星形细胞瘤Ⅰ级、血管网状细胞瘤或结核球(瘤)等,可望全切而获治愈效果;④恶性肿瘤亦应力争全切除,或行次全切除,部分切除,以达到充分的内减压效果;⑤胶质细胞瘤术后辅以放疗和化疗,可延长患者的生存期。 医学百科网-MedBaike. com

脑干肿瘤手术入路应选择最接近瘤体的途径。中脑及脑桥腹侧肿瘤,可取颞下或颞下翼点入路;中脑背侧肿瘤由枕下小脑幕上入路;脑桥及延髓背侧肿瘤采取颅后窝正中入路;脑干侧方肿瘤由幕上幕下联合入路。由于脑干是呼吸、循环的生命中枢,因此,切除肿瘤时操作必须轻柔,应用显微外科技术在瘤内分块切除。术中应用脑干听觉诱发电位监护,以严密观察脑干功能是否受损及受损程度,根据波型变化判断其预后。如术中发现呼吸心跳异常,可暂时中断手术,待恢复正常后再进行。如遇脑室扩大,颅内压增高可行脑室-腹腔分流术。

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3.放射治疗长期以来,放射治疗的方法被认为是治疗脑干肿瘤的主要手段。根据临床和影像学检查可以确诊的脑干肿瘤,即可施行放射治疗。70%~90%的患者在接受第1个疗程放射治疗后,症状和体征多有改善。一般采用放射总量为50~55Gy(5000~5500rad),疗程5~6周;高于6Gy者,易引起脑放射性损伤。放疗可以单独进行,亦可与手术后治疗相配合。

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4.化学药物治疗常用药物有尼莫司汀(ACNU)、卡莫司汀(BCNU)、环卫亚硝脲(CCNU)等,依患者病情、年龄及体重等合理用药。 医学百科网-MedBaike. com

手术治疗编辑本段回目录

脑干肿瘤以神经胶质瘤多见,少数为血管网状细胞。肿瘤常呈浸润性生长,可有囊性变,少数呈结节状,在显微镜下可望达到肿瘤全切除。手术入路视肿瘤部位而定。 医学百科网-MedBaike. com

(1)中脑肿瘤多采用幕上枕下入路。肿瘤偏前方可取侧裂入路,侧方的肿瘤则取幕上颖枕下入路。 医学百科网-MedBaike. com

(2)脑桥肿瘤脑桥后方的主肿瘤取枕下中线入路,如位置较高也可取枕下幕上入路,前方或侧方肿瘤取乳突后方入路或颖枕下入路。 医学百科网-MedBaike. com

(3)延髓肿瘤一般均取枕下中线入路,侧方肿瘤取乳突后入路。幕上入路沿岩骨崎后、小脑幕上将颗叶抬起,部分切开小脑幕裂孔以显示中脑肿瘤幕下开颅应由肿瘤膨隆处选择无血管区电凝切开。

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胶质瘤可自瘤内吸除肿瘤,逐渐向外直到水肿区。血管网状细胞瘤先用小电流电凝肿瘤表面,然后从脑干面分离瘤体。注意:勿切入瘤内,以免造成大出血。囊性肿瘤先抽出囊液,再将肿瘤分块切除。结核瘤抽吸时应防止服液外溢。海绵状血管瘤应仔细将血管组织摘除干净,否则容易导致继发性出血医学百科网-MedBaike. com

预后事项编辑本段回目录

脑干肿瘤的预后与许多因素有关。肿瘤的部位、病理性质、治疗选择等因素与预后有一定关系。中脑区肿瘤相对好于脑桥肿瘤;Ⅰ~Ⅱ级星形细胞瘤预后优于多形性胶质母细胞瘤。CT扫描表现为Ⅰ型者预后较好,Ⅲ型预后差。肿瘤大小亦与预后有关,肿瘤越大,预后越差。根据脑干肿瘤的手术经验表明:

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1.脊髓延髓肿瘤、延髓脑桥下部胶质细胞瘤的成人患者手术效果差,术后病死率高,术前及术后的神经功能障碍(如呼吸、吞咽困难等),迫使长期要为患者维持人工呼吸。虽然如此,也不能有效地挽救患者的生命。

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2.脑干上段肿瘤的患者术后效果较好,且长期生存率高,可能由于中脑肿瘤多为良性型之故。 医学百科网-MedBaike. com

3.恶性肿瘤术后效果较良性肿瘤明显的差,而胶质细胞瘤(Ⅳ级)患者术后生存期一般不超过6个月。 医学百科网-MedBaike. com

4.膨胀(局灶)型肿瘤术后效果最好。 医学百科网-MedBaike. com

5.成人患者的手术危险性比儿童大。

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6.随访(6个月~9年)的资料显示,脑干上段肿瘤的复发率为6%,而脑干下段肿瘤的复发率为21%。 医学百科网-MedBaike. com

中医治疗编辑本段回目录

北京同心医院专家组采用抗瘤系列组方与国药中成药胶囊配伍应用,以稀有的动物和名贵中草药精选研制而成,专家组根据脑瘤的生理特征及发展规律异质性,异变性、转移性。采用现代医学与传统中医学相结合的方法,促使中药通过血脑屏障归精入脑,穿破瘤体组织,封闭肿瘤组织的血液循环,使正常的脑细胞有序分列,直接进入瘤体起到吞噬消除作用,改善脑部微循环,使血氧代谢增强、病灶软化、缩小。根据不同的病情采用不同的治疗方法,辨症施治分期治疗,适用于未进行手术或手术部分已切除、术后复发、X-刀、γ-刀,放化疗后的患者,特别对脑瘤引起的头痛、恶心呕吐、耳鸣、肢体麻木、抽搐、精神障碍、视物不清重影等症状治疗效果更为明显,一般用药10至20天即可明显缓解或消除症状,用药3-6个月后病情基本稳定,多数患者瘤体钙化、缩小或消失,能预防术后复发,临床应用多年来疗效显著。 医学百科网-MedBaike. com

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